A CIV de via de saída duplamente relacionada (pela nova nomenclatura) representa cerca de 5-10% das comunicações interventriculares, acometendo frequentemente asiáticos. Como o fechamento espontâneo neste tipo de CIV é raro, geralmente há indicação cirúrgica.
⚠️ Nesta forma de CIV é frequente o prolapso da cúspide coronariana direita (60-70%), podendo evoluir para insuficiência aórtica.
